Ból jest nieprzyjemny i zawsze ma jakąś przyczynę. Medycyna zna około stu przypadków osób ze skazą genetyczną, zwaną analgezją kongenitalną – polegającą na nieodczuwaniu bólu. Ludzie ci muszą przez całe życie uważać, by nie zrobić niczego, co mogłoby się skończyć uszkodzeniem ciała, gdyż nie potrafią stwierdzić, czy rzeczywiście się zranili. Chorzy są zdolni do odbioru bodźców pozabólowych: dotyku, ciepła, zimna, łaskotania. Nie odczuwają jednak żadnych czynników bólowych.

Niezdolność do odczuwania bólu po pęknięciu wyrostka robaczkowego, któremu zwykle towarzyszy silny ból brzucha, u jednego takiego mężczyzny niemalże doprowadziła do śmierci. Innymężczyzna chodził z pękniętą kością nogi tak długo, aż uległa ona zupełnemu złamaniu.

Przypadek Panny C.

Jednym z pierwszych i najlepiej udokumentowanym ze wszystkich przypadków wrodzonej niewrażliwości na ból jest przypadek Panny C., młodej Kanadyjki, która była studentką McGill University w Montrealu. Jej ojciec, który był lekarzem na zachodzie Kanady, w pełni świadomy jej problemu prosił swoich kolegów z Montrealu, by się nią opiekowali. Ta młoda dziewczyna była bardzo inteligentna i wydawała się normalna pod każdym względem z wyjątkiem tego, że nigdy nie odczuwała bólu. Jako dziecko odgryzła sobie koniuszek języka w czasie jedzenia, a także nabawiła się oparzenia trzeciego stopnia po tym, jak uklękła na gorącym grzejniku, żeby wyjrzeć przez okno.

Podczas badania przez psychologa w laboratorium (McMurray, 1950) mówiła, że nie czuje bólu, gdy podawano jej szkodliwe bodźce. Nie czuła go, kiedy różne części jej ciała były poddawane działaniu silnych bodźców elektrycznych, gorącej wody o temperaturach, przy których zwykle mówi się o bólu palącym, ani przy długotrwałym okładzie z lodu. Równie zadziwiający był fakt, że gdy bodźce te były prezentowane, nie zarejestrowano u niej zmian w ciśnieniu tętniczym krwi, rytmie pracy serca ani oddechu. Co więcej, nie była ona w stanie przypomnieć sobie, aby kiedykolwiek kichała lub kaszlała. Odruch gardłowy wywołać można było tylko z ogromnym wysiłkiem, a odruchy rogówkowe (które chronią oczy) były nieobecne. Szereg innych bodźców, takich jak wsuwanie patyczka przez dziurki od nosa, szczypanie ścięgien lub podskórny zastrzyk histaminy - które normalnie uważane są za rodzaj tortury - także nie zdołały wywołać bólu.

Panna C. miała poważne problemy natury zdrowotnej. Wystąpiły u niej zmiany patologiczne w kolanach, biodrze i kręgosłupie i przeszła ona kilka operacji ortopedycznych. Jej chirurg uznał, że zmiany te powstały, ponieważ stawom brakowało ochrony, jaką normalnie stanowią odczucia bólowe. Najwidoczniej nie przenosiła ona ciężaru ciała podczas wstawania, nie zmieniała pozycji w czasie snu albo unikała tych póz, które normalnie zapobiegają zapaleniu stawów.

Przypadłość stawów, na którą z powodu swej niezdolności do odczuwania bólu cierpiała Panna C., nazywana jest "stawem Charcota". Już od dawna wiadomo, że jeśli brakuje normalnego unerwienia stawu albo nerwy są uszkodzone, to dochodzi do sytuacji, w której zewnętrzna strona stawu jest nadwyrężona i więzadła oraz inne tkanki są zbyt rozciągnięte. Dzieje się tak w szczególności ze stawami, które często są narażone na drobne uszkodzenia podczas codziennego życia - kostki, kolana, nadgarstki, łokcie. Każdy z nas często się potyka, przewraca albo nadwyręża sobie mięśnie podczas zwykłych czynności. Po tych drobnych kontuzjach utykamy trochę lub chronimy staw, aby w czasie procesu regeneracji pozostał on nieobciążony. Odpoczynek nadwyrężonego miejsca jest niezbędną częścią jego regeneracji. Ale ci, którzy nie czują bólu, nadal używają stawu, dodatkowo powiększając uszkodzenie. Najwidoczniej w końcu staje się ono wystarczające do wystąpienia stawu Charcota z charakterystycznymi dla tej przypadłości poważnie uszkodzonymi tkankami. Martwe lub obumierające tkanki są idealnym środowiskiem do rozwoju bakterii, są także miejscem najbardziej sprzyjającym tworzeniu się stanów zapalnych. Ponieważ uszkodzenie powoduje zmniejszenie przepływu krwi, tkanka jest odizolowana od mechanizmów obronnych organizmu. Infekcja rozprzestrzenia się zatem bez przeszkód do pobliskiej kości, a w końcu do szpiku kostnego, powodując zmiękczenie kości tam, gdzie nawet najsilniej działające antybiotyki nie przedostaną się ze strumienia krwi. Takie właśnie okoliczności doprowadziły do śmierci Panny C.

Panna C. zmarła w wieku dwudziestu dziewięciu lat na skutek infekcji uogólnionej, której nie dało się opanować. W ciągu ostatniego miesiąca życia skarżyła się na dyskomfort, nadwrażliwość i ucisk lewego biodra. Nie ma wątpliwości, że jej niezdolność do odczuwania bólu, aż do ostatniego miesiąca jej życia, doprowadziła do "rozległych urazów skóry i kości, które w bezpośredni sposób przyczyniły się do jej śmierci" (Baxter i Olszewski, 1960).

Zdumiewający jest fakt, że badania układu nerwowego Panny C. za pomocą najlepszych dostępnych w tamtym czasie metod nie zdołały wykazać jakichkolwiek nieprawidłowości. Zakończenia nerwowe oraz wyspecjalizowane receptory w jej skórze i stawach wydawały się zupełnie normalne, tak samo jak jej nerwy, rdzeń kręgowy i mózg. Oczywiste jest jednak, że z jej układem nerwowym coś było nie w porządku. Sygnały płynące z uszkodzonej części jej organizmu, które normalnie biegną w górę przez rdzeń kręgowy do mózgu, były gdzieś blokowane, na jednej lub wielu z ogromu stacji przekaźnikowych (synaps), przez które przebiegają.

Inne przypadki

Znaczenie bólu dla przetrwania stanie się oczywiste, kiedy przyjrzymy się temu, co przytrafia się ludziom, którzy są niewrażliwi na ból. Przykładowo, jednakobieta mówiła tylko o "uczuciu ściskania", gdy wystąpiło u niej ostre zapalenie wyrostka robaczkowego, a przeżyła dzięki temu, że znający jej przypadłość doktor rodzinny podejrzewał najgorsze i przyjął ją do szpitala. Po operacji nie odczuwała bólu, tylko "uczucie ściągania" w okolicy świeżej blizny. Podczas swojego życia kobieta ta doznawała licznych skaleczeń i oparzeń, nie czując bólu. Jej usta były pokryte pęcherzykami w wyniku picia zbyt gorących napojów, a skóra jej rąk była stwardniała od częstych poparzeń. Podczas dwóch ciąży nie mówiła o bólu, tylko "o dziwnych, lekkich doznaniach".

Jej siedmioletnia córka cierpiała na tę samą przypadłość. W wieku lat trzech złamała sobie rękę, a w wieku pięciu lat złamała nos i nie zdarzyło się, aby kiedykolwiek czuła ból. W wieku siedmiu lat po kąpieli "pochyliła się i przycisnęła swoje pośladki do okratowanego piecyka łazienkowego; wypaliło się na nich pięć dużych skrzyżowanych kresek, jednak nie czuła bólu". Co ciekawe, podczas skrupulatnego badania neurologicznego odkryto, że dziewczynka nie czuje bólu przy nakłuwaniu szpilką we wszystkich partiach ciała, z wyjątkiem niewielkiego, kolistego obszaru otaczającego dolny (lędźwiowy) odcinek kręgosłupa. Poza tym testy nie wykazały żadnej innej neurologicznej nieprawidłowości w którymkolwiek obszarze niewrażliwości na ból. Dziewczynka ta miała jednego brata z umiarkowaną formą niewrażliwości na ból oraz dwie siostry normalnie odczuwające ból.

Przyjrzyjmy się innej rodzinie, której niektórzy członkowie byli normalni pod każdym względem, z wyjątkiem tego, że nie czuli bólu. Matka raz była bliska śmierci podczas ciąży z powodu poważnych komplikacji (rzucawka), którym normalnie towarzyszą silne bóle głowy i poczucie dyskomfortu. Jej doktor wiedząc, że nie odczuwa ona bólu, zdiagnozował problem na podstawie innych występujących u niej symptomów i uratował jej życie. Z powodu swojej przypadłości kobieta ta była szczególnie wyczulona na oznaki choroby u swoich dzieci. Rzeczywiście, u jednego z dzieci rozwinęło się zapalenie wyrostka robaczkowego oraz zapalenie otrzewnej bez żadnego bólu i zostało one uratowane dzięki natychmiastowej reakcji matki na jego przypadkowe wspomnienie o "twardym brzuchu".

Większość osób niewrażliwych na ból uczy się, chociaż z wysiłkiem, zapobiegać poważnym uszkodzeniom własnego organizmu. Jednakże mogą oni przeżyć, ponieważ dysponują językiem umożliwiającym wyrażanie potencjalnego niebezpieczeństwa i komunikowanie się. Zwierzęta, które nie używają słownej komunikacji, nie przeżyłyby. Jest aż nadto oczywiste, że ból odgrywa ważną rolę dla przetrwania jednostki.

Kilka lat temu naukowcy odkryli też, iż wszyscy ludzie z analgezją wrodzoną, cierpią również na anosmię (całkowitą utratę węchu), dlatego nie potrafią odróżniać zapachów. Sprawia to kolejne problemy, bo nie sa oni w stanie rozpoznać zapachu palonego mięsa czy włosów jeśli zdaży im się na przykład wsadzić rękę w ognisko.

Największy problem jest z dziećmi, które jeszcze nie potrafią wyraźnie się komunikować i są za małe, żeby zrozumieć powagę sytuacji. Jedna dziewczynka w okresie ząbkowania odgryzła sobie język, bo nie zdawała sobie sprawy z tego co robi. Inna tak mocno drapała sobie oczy, że w wieku ok. 4 lat musiano jej usunąć jedno oko które było całkowicie niesprawne i zastąpić implantem. Takie zachowania jak brak uwagi podczas zabawy, skaleczenia, siniaki, zadrapania to norma. Normalne były też pęknięte kości, zwichnięcia, poparzenia (bardzo częste) przy jednoczesnym totalnym braku reakcji ze strony dziecka.

Jedna dziewczynka złapała za gorącą żarówkę lampy, inna położyła rękę na rozgrzanej gofrownicy i nawet o tym nie wiedziała. Rodzice dopiero na drugi dzień zauważyli, że dziecko ma spuchniętą rękę.

Jeden przypadek dziewczynki szczególnie zwrócił uwagę lekarzy. Okazało się, iż dziewczynka chora na analgezję wrodzoną była bita i malteretowana przez kolegów z klasy przez 3 lata, po tym kiedy rozeszło się po szkolena co jest chora. Jej koledzy chcieli sprawdzić czy faktycznie tak jest i regularnie zachowywali się wobec niej w sposób który dla każdej innej osoby byłby bardzo krzywdzący. Kopali ją, przewracali, bili, dźgali, ciągnęli za włosy i robili inne nieprzyjemne rzeczy. I robili to naprawdę, bo dziecko wracało do domu z siniakami i innymi wyraźnymi śladami stosowania przemocy. Jej matka wypowiadała się, że w zasadzie sama nie wie jak to mogło trwać tak długi okres czasu. Gdy w końcu doszło do próby ukarania oprawców - i teraz najważniejsze - dziewczynka nie okazywała wobec nich żadnej zawiści, gniewu, wstydu, strachu, chęci zemsty, ani innych negatywnych emocji jakie normalnie żywiłaby ofiara w stosunku do swoich napastników. Kiedy wskazywała palcem swoich kolegów robiła to obojętnie, nie okazywała negatywnych emocji. Słowem, nie miała do nich żalu. Niestety nie potrafiła powiedzieć dlaczego.


Pojawia się pytanie:

Jak dużą rolę w życiu człowieka odgrywa zwyczajny ból fizyczny?

Jakie ma znaczenie w kształtowaniu ego i negatywnych emocji?

Nie wiem jak zareagowałyby w takiej sytuacji inne dzieci z analgezją wrodzoną. Ale czy nie nasuwa wam się wniosek, że odczuwanie gniewu, strachu, i tym podobnych emocji ma ścisły zwiazek z bólem fizycznym? A przynajmniej jest w ogromnej mierze od niego zależne?


Na zakończenie jeszcze króciutkie filmiki (po angielsku)

o sześcioletniej dziewczynce z analgezja wrodzoną




o panu z analgezja wrodzoną i lekarzu który bada tę chorobę.



źródła:
"Tajemnica bólu" - Ronald Melzack, Patrick D.Wall
http://www.ciekawostki.fotouslugi.net.pl/cialo-czlowieka/jaki-jest-sens-odczuwania-bolu/
http://www.deon.pl/inteligentne-zycie/psychologia-na-co-dzien/art,544,wrodzona-niezdolnosc-do-odczuwania-bolu.html